简介病因症状就医治疗预防日常预后

简介

帕金森病(Parkinson's disease)是继阿尔茨海默病 ( AD)之后的第二大类神经变性病,常发于中老年人,以震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡障碍的运动症状和睡眠障碍、嗅觉障碍、自主神经功能障碍、认知和精神障碍等非运动症状的临床表现为显著特征。

流行病学调查研究显示,我国65岁以上人群患病率为1.7%,到2030年约有500万帕金森患者,几乎占到全球帕金森病患病人数的一半。

帕金森是一种慢性进展性疾病,无法治愈。多数患者在疾病的前几年可继续工作,但数年后逐渐丧失工作能力。至疾病晚期,由于全身僵硬、活动困难,终至不能起床,最后常死于肺炎等各种并发症,因此,对于帕金森这种疾病,要做到早诊断、早治疗。


病因

1. 环境因素

暴露于杀虫剂、除锈剂、化工产品、木制纸浆工厂的生活环境,帕金森发病率高。经常接触重金属、氰化物、化学稀释剂、有机溶剂、一氧化碳和二硫化碳、1-甲基4-苯基1236-四氢吡啶(MPTP)等化学物质与帕金森综合征也有相关性。

2. 遗传因素

研究表明 帕金森具有明显的家族聚集现象, 约10%~15%的帕金森患者有阳性家族史; 另外, 对散发帕金森患者的家族成员进行调查, 发现其一级亲属患病的危险性是对照组的2.3~3.5倍。

3. 神经系统老化

帕金森主要发生于中老年人,发病年龄平均约55岁,多见于60岁以后,40岁以前发病少见,提示神经系统老化与帕金森的发生有关。


症状

帕金森病患者的临床表现可以分为运动症状和非运动症状两大类。

运动症状主要包括以下四个方面:

1
静止性震颤

是指在安静放松状态下,患者肢体出现节律性抖动,在活动时抖动明显减轻甚至消失。

2
运动迟缓

通常是指患者在做快速重复动作(如刷牙、打鸡蛋等)时出现速度变慢、幅度减小、有停顿。

随着病情的进展,患者可出现起床、翻身困难,语速变慢语音低调,书写字体越写越小,面容呆板、双眼凝视、瞬目减少,酷似“面具脸”.

3
肢体强直

即指肢体僵硬,医师查体中会发现患者肢体的肌张力增高。

4
姿势步态障碍

在疾病早期,表现为走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失,下肢拖曳。

随病情进展,步伐逐渐变小变慢,启动、转弯时步态障碍尤为明显,自坐位、卧位起立时困难。

有时行走中全身僵住,不能动弹,称为“冻结”现象。有时迈步后,以极小的步伐越走越快,不能及时止步,称为前冲步态或慌张步态。

非运动症状可早于或者伴随运动症状发生,主要包括四个方面:

1
感觉障碍

帕金森病患者的感觉障碍表现为嗅觉减退、视物模糊和疼痛。有些患者在疾病早期可出现疼痛感,主要表现为腰痛、颈痛以及肢体疼痛等,这些疼痛可早于运动症状出现而成为影响患者生活质量的主要因素。中晚期,疼痛发生的程度及频率有所增加。

有些患者可伴有不安腿综合征,即休息时腿部出现难以形容的不适感,有活动双腿的欲望。

2
自主神经功能障碍

临床常见,如便秘、多汗、溢脂性皮炎、流涎。疾病后期也可出现性功能减退、排尿障碍。

3
精神和认知障碍

近半数患者伴有抑郁焦虑,约15%~30%的患者在疾病晚期发生认知障碍乃至痴呆,以及幻觉,其中视幻觉多见。

4
睡眠障碍

帕金森病患者睡眠障碍表现类型多样,可表现为失眠、日间过度嗜睡、快速眼球运动睡眠期行为障碍、周期性肢体运动、不宁腿综合征、睡眠呼吸障碍等

在中晚期帕金森病患者中,其睡眠障碍明显重于早期患者,严重影响患者生活质量。夜尿增多、日间思睡和睡眠维持困难可能是最常见的临床主诉。


就医

帕金森要做哪些检查?


1
血、唾液、脑脊液

在少数患者中可以发现血DNA基因突变;可以发现脑脊液和唾液中α-突触核蛋白、DJ-1蛋白含量有改变。

2
嗅觉及经颅超声

嗅觉测试可发现早期患者的嗅觉减退;经颅超声可发现绝大多数帕金森患者的黑质回声异常增强。

3
影像学检查

CT、核磁共振可排除患者是否有脑卒中或脑肿瘤,正电子发射型计算机断层显像(PET)或SPECT检查在疾病早期甚至亚临床期即能发现异常,有较高的诊断价值。

4
病理

外周组织,如胃窦部和结肠黏膜、下颌下腺、周围神经等部位可以检见a-突触核蛋白异常聚积。


治疗

帕金森如何治疗?

中国帕金森病治疗指南(第四版)指出,帕金森应应采取综合治疗,包括药物治疗、手术治疗、肉毒毒素治疗、运动疗法、心理疏导及照料护理。

其中,药物治疗作为首选,且是整个治疗过程中的主要治疗手段,手术治疗则是药物治疗不佳时的一种有效补充手段,肉毒毒素注射是治疗局部痉挛和肌张力障碍的有效方法,运动与康复治疗、心理干预与照料护理则适用于帕金森病治疗全程。

治疗帕金森的药物有哪些?

目前临床上常用于治疗帕金森的药物主要有以下几种:

1
复方左旋多巴

如多巴丝肼、卡比双多巴,是治疗帕金森最基本、最有效的药物,对强直、少动、震颤等均有良好疗效。对于晚发型帕金森病患者或者运动功能改善需求高的较年轻患者,复方左旋多巴可以作为首选。

2
多巴胺受体激动剂(DAs)

包括麦角类DAs和非麦角类DAs这两种类型,目前临床上常采用非麦角类DAs,并将其作为早发型患者病程初期的首选药物之一,包括普拉克索、罗匹尼罗、吡贝地尔、罗替高汀和阿扑吗啡,其中前4种药物被2018国际运动障碍协会(MDS)“认证”有效,并且也是临床上常用的药物。

3
单胺氧化酶B型抑制剂(MAO-BI)

包括第一代MAO-BI司来吉兰常释片和口崩片(国内未上市)及第二代MAO-BI雷沙吉兰,以及国内尚未上市的双通道阻滞剂沙芬酰胺、唑尼沙胺。对于帕金森病患者的运动症状有改善作用,主要推荐用于治疗早期帕金森病患者,特别是早发型或者初治的帕金森病患者,也可用于进展期的帕金森病患者的添加治疗。

4
COMT(儿茶酚-O-甲基转移酶)抑制剂

主要有恩他卡朋、托卡朋、奥匹卡朋以及与复方左旋多巴组合的恩他卡朋双多巴片。

国内使用的主要为恩他卡朋和恩他卡朋双多巴片,需要注意的时单用恩他卡朋无治疗效果,一定与左旋多巴类药物同服方能发挥疗效。

5
抗胆碱能药

国内有苯海索,主要适用于60岁以下有震颤的患者。在使用本药物时要定期筛查认知功能,一旦发现认知功能下降则应停用。


6
金刚烷胺

有常释片和缓释片两种剂型,国内目前仅有前者,对少动、强直、震颤均有改善作用,对改善异动症有效。

以上药物的使用,需根据患者的个人情况,如年龄、症状表现、疾病严重程度、共患病、工作和生活环境等进行药物选择和调整。

哪些帕金森患者适合手术治疗?

药物治疗效果不佳,或并发严重的症状波动或异动症,可以考虑手术治疗。手术方法主要有神经核毁损术和脑深部电刺激术(DBS)。其中,DBS凭借“相对无创、安全和可调控性”的优点,是目前的主要手术选择。

在使用手术治疗帕金森需要注意以下3点:

1. 手术虽然可以明显改善运动症状,但并不能根治疾病;

2. 术后仍需药物治疗,但可减少剂量;

3. 手术对于非原发性帕金森病的帕金森叠加综合征患者无效,对认知障碍等非运动症状亦无明确疗效,甚至有可能恶化。另外,手术对中轴症状如严重的语言吞咽障碍、步态平衡障碍疗效不显著,或无效。

脑深部电刺激是什么手术?

脑深部高频电刺激(DBS)是传统立体定向功能神经外科中常用的毁损手术的替代方法。DBS已经证实是一种有效的方法,由于它具有可逆性和可调性的特点,大大降低了手术的致残率。

这种手术方法最开始应用于治疗运动障碍病,常选用的几个靶点位置为丘脑、苍白球和丘脑底核。本类手术适用于药物治疗失效、出现异动症者,对年龄较轻,症状以震颤、强直为主者效果好,但术后仍需药物治疗。

帕金森患者为何要做心理治疗?

对于有神经-精神症状的帕金森病患者,应在使用药物治疗的基础上,给与有效的心理干预治疗,特别是认知训练、认知行为疗法这两种疗法,可以减轻身体症状,改善心理精神状态,达到更好的治疗效果。


预防

如何预防帕金森的出现?

目前帕金森病确切病因不明确,可能会缺乏确切、有效预防措施,但对目前已知患病因素进行针对性预防有一定益处,主要包括以下方面:

1
避免诱发因素

患者需尽量避免在没有防护措施情况下接触工业化学制剂、除草剂、毒物或者重金属等物品。

对于有帕金森病家族史患者,特别为明确携带致病基因患者,更需注意避免接触危险因素。

2
生活方式调整

保持良好生活作息规律、健康饮食、适量运动,可有利于维持良好身体机能、延缓衰老,也有利于预防帕金森病。但继发因素也可导致患者出现帕金森综合征表现如脑卒中等,对于高血压、糖尿病、高脂血症等慢性疾病治疗与控制也较为重要。

因此,当患者出现帕金森病类似症状,如静止性震颤、运动迟缓、肌强直等,需要及时就医,以便尽早进行医学干预。

如何预防帕金森病人出现并发症?

1.对早期诊断的代偿期(可简单理解成虽已发病,但未影响到日常生活)的病人,采取神经保护剂、运动疗法、物理疗法、心理疗法等控制本病的发展;对失代偿的早期轻型病人,宜早期应用小量左旋多巴制剂以缓解症状,维持生活和工作能力。

2. 对干中晚期病人,亲属及医务人员应鼓励病人多做主动运动,例如吃饭、穿衣、洗脸、刷牙等,运动可以防止和推迟关节强直和肢体挛缩;鼓励病人克服吞咽困难,多吃蔬菜、水果和适量蜂蜜,避免刺激性食物及烟酒,以减轻便秘;鼓励病人克服情绪激动、紧张,保持愉快的心境。

3. 对于晚期卧床的病人,加强翻身、被动活动技体,防止关节固定、褥疮、坠积性肺炎等。


日常

为何有些帕金森病人的症状会时轻时重?

可能是因为下面两种这两种情况:

1
剂末现象

指每次用药的有效作用时间缩短,症状随血药浓度波动而发生波动,可增加每日服药次数或增加每次服药剂量,或改用缓释剂,或加用雷沙吉兰或恩他卡朋也可加用DR激动剂。

2
“开-关”现象

指症状在突然缓解(“开期”)与加重(“关期”)之间波动,“开期”常伴异动症,可应用长效DR激动剂,或微泵持续输注左旋多巴甲酯或乙酯。

帕金森病人的步态障碍可以治疗吗?

有些帕金森患者会出现开步及转身困难(冻结步态),也是摔跤的最常见原因,目前缺乏有效的治疗措施,MAO-B抑制剂和金刚烷胺对少数患者可能有帮助。

另外,可以让患者在日常生活中做一些训练,比如踏步走、大步走、听口令、听音乐或拍拍子行走或跨越物体等,对于改善步态障碍也是有一定帮助的。

帕金森会遗传吗?

基因易感性可使患病概率增加,但并不一定发病,它只有在环境因素、神经系统老化等因素的共同作用下才会导致发病。

帕金森患者需要运动吗?

答案是肯定的。康复与运动疗法对帕金森病运动和非运动症状的改善,乃至对延缓病程的进展可能都有一定的帮助,特别是帕金森病患者多存在步态障碍、姿势平衡障碍、语言和(或)吞咽障碍等轴性症状,这些症状对于药物疗效甚微,但是可以从康复和运动疗法中获益。

临床上,可以根据不同的行动障碍进行相应的康复或运动训练,如健走、太极拳、瑜伽、舞蹈、有氧运动、抗阻训练等。

如何护理帕金森病人?


1
生活护理

由于病情的原因,帕金森病人往往行动迟缓,这也给平时的生活带来了很大的困难,尤其易出现磕碰、摔倒及其他一些意外的伤害,因此我们必须采取相对应的一些防护措施,例如要使用矮一些的床铺,给病人添置拐杖等。

2
饮食护理

饮食上应遵循高热量、高维生素、高纤维素、低盐、低脂、 适量优质蛋白 的原则。因为高蛋白饮食可影响左旋多巴制剂的吸收,故服用左旋多巴制剂的患者用药应与进餐隔开,饭前1小时或餐后1 个半小时按时吃药。

另外,为了确保不影响帕金森病人白天的用药效果,喝牛奶一定要安排在晚上休息前。 

3
运动护理

患者在生活中注意肢体经常的活动和锻炼,这有助于改善关节的灵活顶和身体的准确性。比如晨操、慢步、打太极、 和练气功等运动,这些康复运动都是有益于病人病情的恢复和延缓病情的发展。在运动过程中,家属要注意看护,严防病人发生意外。

对于病情比较严重的病人,他们可能会丧失或丧失部分生活自理的能力,这种情况下,家属要帮助其被动活动,如按摩等。按摩时的力度不能太大,要保持轻柔,节奏不要太快。


参考文献:

[1] 贾建平,陈生弟主编. 神经病学(第8版):人民卫生出版社,2018,北京.

[2] 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组, 中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组. 中国帕金森病治疗指南(第四版)[J]. 中华神经科杂志, 2020, 53(12):14.

[3] 唐北沙, 郭纪锋. 帕金森病的遗传因素[J]. 临床内科杂志, 2006, 23(6):4.

[4]王耀辉. 中晚期帕金森病患者的饮食护理[C].医学会第十八次全国神经病学学术会议论文汇编(上). 2015.

[5] 康莉敏. 帕金森综合症的预防与护理[J]. 人人健康, 2018, 475(14):160-160.


预后

评稿专家

李洁 副主任医师

神经内科

苏州大学附属第二医院

立即咨询

医生推荐

胡琦 主任医师

神经内科

华中科技大学同济医学院附属同济医院

立即咨询

徐岩 主任医师

神经科

华中科技大学同济医学院附属协和医院

立即咨询

孔朝红 副主任医师

神经内科

武汉大学人民医院

立即咨询

张成 主任医师

神经内科

中山大学附属第一医院

立即咨询

在线客服

电话咨询

关注微信

下载APP

意见反馈